胚胎時由于副中腎管發(fā)育不全或不發(fā)育所致。表現(xiàn)為原發(fā)閉經(jīng)。青春發(fā)育后，第二性征如乳房，外生殖器，陰、腋毛等均發(fā)育正常。若測基礎(chǔ)體溫有時可顯示有排卵，還可表現(xiàn)有周期性乳房脹痛及小腹不適。染色體及性腺均為正常女性。各種卵巢激素及垂體促性腺激素FSH，LH等均在正常女性水平。盆腔檢查及B超證實(shí)無子宮。若原發(fā)閉經(jīng)伴周期性腹痛者應(yīng)考慮是先天性子宮或陰道的畸形，如陰道有隔或處女膜閉鎖等。因生殖道不暢，經(jīng)血不能排出。B超可發(fā)現(xiàn)子宮積血和陰道積血。手術(shù)將通道打開會恢復(fù)正常月經(jīng)。而先天性子宮發(fā)育不全或缺如則永遠(yuǎn)不會有月經(jīng)。