外陰惡性腫瘤組織分型

　　按組織來源可分為：外陰鱗狀上皮肉瘤變、外陰鱗狀上皮癌、外陰佩吉特（派杰）病、外陰基底細胞癌、外陰腺癌、外陰肉瘤。

　　一、外陰癌

　　發(fā)生的部位以大陰唇最多，約占71.2%，其次為小陰唇、陰蒂、尿道口周圍，再次為前庭大腺及會陰。

　　病變大體表現(xiàn)視其部位及病變早晚而不同。病變早期，常為局部小硬結(jié)，高出皮膚或粘膜，以后自行破潰，或因搔癢抓破而成潰瘍�；蛘咂鸩�時突出表皮者即成乳頭狀或小菜花狀，組織脆而易出血或脫落�；蜷_始即為小潰瘍，其潰瘍基底部邊緣較硬，潰瘍常有出血或感染。

　　病變進一步發(fā)展至晚期，表現(xiàn)或為大潰瘍，向深部或鄰近器官浸潤，外陰局部可大部分被“蠶食”而缺損；或呈“火山口”樣；或局部結(jié)節(jié)性包塊；或者表現(xiàn)為大菜花狀，基底部浸潤可深或稍淺。表面質(zhì)脆極易脫落而感染潰爛。

　　二、前庭大腺癌

　　少見，開始即為橢圓形硬塊，位于大陰唇的后1/3處，其表面皮膚可較長時間不與腫塊愈著。發(fā)生于汗腺者更罕見，表現(xiàn)為圓形、扁平或高起的結(jié)節(jié)，位于大陰唇外側(cè)或內(nèi)側(cè)。前庭尿道癌開始為多個小結(jié)節(jié)，形成乳頭狀贅生物，包繞尿道口或位于其一側(cè)，進一步發(fā)展則潰破，沿尿道海綿體及陰道口侵犯。

　　鏡檢最多見的類型是鱗狀細胞癌，F(xiàn)ramklin報道外陰鱗癌（原位及浸潤）占95%，但據(jù)Boronow報告1378例中占86.2%。山東省立醫(yī)院52例中占82%。外陰浸潤性或表皮內(nèi)癌常在以往或同時或日后伴有陰道或?qū)m頸癌，其中以原位癌更易伴有陰道下部癌，約為40%，故對肛門、生殖道應仔細做涂片檢查。鏡下表現(xiàn)是按瘤細胞的分化程度，根據(jù)Broders分級標準，分為四級（同宮頸癌）。大多數(shù)為高度分化的棘細胞，細胞大，呈多角形，極易形成癌珠，并可見大的癌細胞巢及癌細胞柱向深處浸潤，深入間質(zhì)。表面皮膚常因潰瘍而消失。在潰瘍的邊緣可見正常外陰皮膚。在結(jié)締組織內(nèi)可見廣泛的慢性炎癥反應。細胞分化不成熟的無角化鱗狀上皮癌較少。高度未分化癌鏡下類似于基底細胞癌，亦可見有基底-鱗狀細胞癌混合型。發(fā)生于尿道口者大都為鱗狀細胞癌。

　　發(fā)生于陰蒂部位者，鏡下呈肉瘤樣結(jié)構(gòu)，細胞分化不成熟，細胞核深染，核分裂明顯。

　　發(fā)生于前庭大腺者為腺癌，如發(fā)生于腺管開口處，因鱗狀上皮向腺管口內(nèi)伸入，也有少數(shù)可為鱗癌。來源于汗腺尿道旁腺者也為腺癌。

　　三、鱗狀細胞原位癌

　　發(fā)生于皮膚和粘膜，病變處有種種表現(xiàn)，呈乳頭狀增生，或白色增厚可在多處發(fā)生。鏡下表現(xiàn)為上皮層內(nèi)細胞有增大復層、排列紊亂，核異型深染，分裂活躍等惡性特征，常伴有角化過度，釘腳伸長，但基底膜完整。

　　四、鮑文�。˙owen's disease）

　　是一種外陰原位癌。早在1912年首先由Bowen描述，故稱為BOWen's病。臨床特征是生長緩慢，大體觀為暗紅色粗糙斑，邊界清楚而不規(guī)則，表面常有痂，在痂下可見到肉芽組織和滲出面，似濕疹及淺表潰瘍。鏡下為過度角化，角化不全，棘層增生，細胞排列紊亂。細胞增大，核有異型、深染，其中可找到多核細胞、大而空的細胞和嗜伊紅核深染的角化不良細胞。表皮基底膜完整。

　　其發(fā)生在粘膜上皮的病變，因表面呈紅色或絨樣顆粒狀，故又稱為Queyat紅色增生性病灶。

　　五、外陰帕杰氏病（Paget's disease）

　　是一種具有一定特征的上皮內(nèi)癌，因首先由Paget描述而得名。發(fā)生率極低，除發(fā)生于乳房外，而發(fā)生在外陰的Paget's病大約有100例報告（Boronow，1976）。大體觀外陰患處為一紅色糜爛狀損害，呈濕疹樣滲出改變，病損略突，表面粗糙，常伴有白色病變或小顆粒，有時可見淺潰瘍形成和結(jié)痂。鏡下表現(xiàn)，在表面深層有典型帕杰細胞。此細胞體積大呈圓形、卵圓形或多邊形，胞漿透亮，核大。細胞單個或小群地分散在表皮層內(nèi)，在基底層或表皮釘腳的兩邊較多。有關(guān)帕杰細胞來源認識尚不統(tǒng)一，有以下看法：上皮下腺癌向上皮內(nèi)浸潤；由表皮內(nèi)一種向大汗腺分化的細胞發(fā)生；表皮內(nèi)向大汗腺分化的幼稚生發(fā)層細胞和真皮內(nèi)大汗腺頂漿細胞在同一致病因素作用下都成為帕杰細胞。腫瘤細胞可在上皮內(nèi)橫向擴散，故常累及到肉眼看來為“正常”的表面地區(qū)。而且本病常并存其他臟器癌，如胃癌、直腸癌、乳腺癌等，應予重視。

　　帕杰病的惡性程度可有不同，只限于表皮內(nèi)者可在表皮內(nèi)復發(fā)而無浸潤，治療可局部徹底切除；呈浸潤性生長者，可轉(zhuǎn)移至局部淋巴結(jié)。本病可合并大汗腺癌或有浸潤，治療以外陰根治性切除并作腹股溝淋巴結(jié)切除。

　　六、外陰惡性黑色素瘤

　　罕見，多由色痣惡變而來。文獻統(tǒng)計色痣惡變約占色素瘤的65～84%。慢性刺激、外傷（電灼、腐蝕、不完整切除）等均為惡變的誘因。發(fā)生惡變的色痣絕大多數(shù)為痣細胞群位于表皮與真皮交界處的聯(lián)合痣。其外觀似外陰癌，呈藍黑、深藍、棕黑或淡棕色或無色素性。鏡下表現(xiàn)瘤細胞呈圓形、多邊形、梭形或多形態(tài)的混合型。細胞核大、濃染、常有核分裂，有時可見核內(nèi)空泡。細胞內(nèi)黑色素分布量不均勻。因它的存在易于診斷。惡性黑色素瘤常早期經(jīng)血道和淋巴道轉(zhuǎn)移，故惡性程度高，預后不佳，尤其粘膜部位和妊娠期患者更甚。自出現(xiàn)癥狀起，平均壽命為18個月治療同外陰癌，以手術(shù)為主，行外陰廣泛切除及股、盆腔淋巴結(jié)清除術(shù)。放療、化療用做晚期患者的姑息治療，效果不佳。近年有人主張行冷凍治療，有一定效果。

　　七、外陰肉瘤

　　原發(fā)或繼發(fā)于外陰纖維瘤惡變。開始時腫瘤邊界清楚，呈結(jié)節(jié)狀帶蒂或呈彌漫性浸潤，常保持多年不進展，但以后可因外傷或手抓破而突然發(fā)展，在短期長大�？山�(jīng)淋巴及血行轉(zhuǎn)移，預后不佳。治療為外陰廣泛切除加外陰、腹股溝淋巴結(jié)的放射治療。

　　八、繼發(fā)性外陰癌

　　繼發(fā)性外陰癌占外陰惡性腫瘤的3～4%，多來自宮頸癌及宮體癌的轉(zhuǎn)移，少數(shù)來自卵巢、胃腸道、腎、膀胱及乳腺的癌，或絨癌。主要通過癌栓靜脈逆行性轉(zhuǎn)移或由淋巴轉(zhuǎn)移。晚期宮頸癌、宮體癌的原發(fā)灶可直接漫延到陰道再到外陰。

　　轉(zhuǎn)移灶呈單個或多發(fā)，局部表皮紅腫，少數(shù)潰破，鏡下所見的癌細胞同原發(fā)灶者。因系繼發(fā)性癌，預后不佳。處理為將病灶完整切除，通過病理檢查探究原發(fā)病的性質(zhì)及診斷，采取針對性治療。