外陰上皮內(nèi)瘤變(vulvar intra-epithelial neoplasia,VIN)主要為外陰鱗狀上皮不典型增生和原位癌。鮑溫病(Bowen dis-ease)、鮑溫樣丘疹病、疣狀癌及乳房外Paget病也歸位外陰上皮內(nèi)瘤變之列。其臨床表現(xiàn)和發(fā)生上有許多相似之處,但各有特點(diǎn),故診斷、處理和預(yù)后差別很大。
外陰良性腫瘤比較少見(jiàn)通常按組織來(lái)源分為兩類:
上皮來(lái)源的腫瘤:主要有乳頭狀瘤、汗腺瘤、色素痣等。
中胚葉來(lái)源的腫瘤:主要有纖維瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤等。
此外還有一類發(fā)生于外陰的并非真正腫瘤的瘤樣病變,如上皮包含囊腫、前庭大腺囊腫、皮脂腺囊腫等。
一般無(wú)癥狀,如果腫瘤體積較大,患者可感會(huì)陰部墜脹不適、行動(dòng)不便或性生活困難。長(zhǎng)期受刺激或摩擦可出現(xiàn)痛癢、疼痛、出血和感染,甚至發(fā)生潰瘍。多發(fā)生于大陰唇,一般生長(zhǎng)緩慢,偶有惡變。
病理改變
1.外陰上皮非典型增生
外陰上皮非典型增生(vulvar epithelial dysplasia) 的病理組織學(xué)改變?yōu)楸砻娼腔吧掀釉龊,顆粒層明顯,基底至棘細(xì)胞層出現(xiàn)異形細(xì)胞,形態(tài)大小不等,胞核大,染色質(zhì)增多、粗糙深染,核膜尚清晰。核分裂象增多,有異形性。
外陰上皮非典型增生又分輕、中、重3度。
(1)輕度非典型增生:上皮過(guò)度增生,異形細(xì)胞局限在上皮的下1/3,表面細(xì)胞成熟且正常。
。2)中度非典型增生:上皮層下2/3部分的細(xì)胞呈明顯的異型,排列紊亂,但表層仍正常。
(3)重度非典型增生:異型細(xì)胞占據(jù)上皮層2/3以上,幾乎達(dá)表面。
外陰上皮非典型增生可以逆轉(zhuǎn),病變可以自然消退,但也可發(fā)展為原位癌,進(jìn)一步發(fā)展為浸潤(rùn)癌。
2.外陰鱗狀細(xì)胞原位癌
外陰鱗狀細(xì)胞原位癌(squamous cell carcinoma in situ of vulva)是上皮非典型增生進(jìn)一步發(fā)展而僅局限于上皮內(nèi)的病變。其上皮的角化程度一般較高,鏡檢可見(jiàn)表面上皮角化或角化不全,全層細(xì)胞層次消失,上皮腳肥大變圓,伸入真皮。細(xì)胞增生活躍,具有惡性性質(zhì)與特征,但除全層細(xì)胞間變外,上皮基底膜完整,間質(zhì)末被浸潤(rùn)。
3.外陰帕杰。≒aget's disease of vulva)
是一種非鱗狀細(xì)胞性原位癌。其病理表現(xiàn)為棘細(xì)胞層增厚,上皮腳增寬延長(zhǎng)。在基底層內(nèi)可見(jiàn)大而不規(guī)則的圓形、卵圓形或多邊形帕杰細(xì)胞,胞漿空而透明,核的大小、形態(tài)、染色不一。病變常為多中心發(fā)生,病變范圍超出肉眼所見(jiàn)病灶的邊緣,并傾向于在表皮內(nèi)水平生長(zhǎng)擴(kuò)散,表皮基底膜完整。部分患者病灶下常伴有汗腺癌。
患者的主要癥狀為外陰瘙癢,抓傷后可有局部灼痛,但亦有不少患者無(wú)任何癥狀。外陰皮膚與粘膜可有不同的表現(xiàn),可以呈白色、灰色、粉紅色、暗紅色或色素沉著呈棕色。病變部位通常略高于周圍皮膚或粘膜,可表現(xiàn)為丘疹或斑點(diǎn),單個(gè)或多個(gè),融合或分散。由于抓傷,皮膚表面常有破損、潰瘍,以及滲出物或結(jié)痂等。
外陰帕杰病病變多見(jiàn)于大陰唇及肛周,逐漸波及會(huì)陰、腹股溝及陰阜。病變常以多中心發(fā)生為特征。病變區(qū)發(fā)紅,表皮粗糙、增厚、有滲液,呈濕疹樣改變。病變邊界清楚,在發(fā)紅的基底上有表淺而散在的斑塊。
婦科病主任介紹:外陰上皮內(nèi)瘤變根據(jù)患者的年齡、非典型增生的程度和病變范圍來(lái)決定,治療方法包括手術(shù)切除、物理療法及藥物治療等,以手術(shù)治療為主。
1.藥物治療
對(duì)年輕、VIN I級(jí)、病灶較為局限、癥狀較輕者,可局部應(yīng)用1% 丙酸睪酮魚肝油軟膏、膚氫松軟膏、2% 苯海拉明軟膏,伴有局部炎癥者可加用抗生素軟膏。上述治療療效不佳者可用5% 氟尿嘧啶軟膏。
2.激光治療
對(duì)小型VIN病灶可用二氧化碳激光治療以保留外陰的外觀,減少毀損外陰。
3.手術(shù)治療
單個(gè)較小的病變可行局部病變切除,對(duì)多中心或較廣泛的病變行單純外陰切除術(shù)。切緣距病變5mm左右。切除深度一般包括皮膚全層即皮膚和皮膚附件。對(duì)外陰帕杰病,切除的深度應(yīng)包括表皮及其下的真皮。