第一,兩性畸形
因在胚胎發(fā)育中尿生殖竇的陰道芽狀突起未能被貫通所致。青春期后致生殖道經(jīng)血潴留。
臨床表現(xiàn):原發(fā)性假性閉經(jīng),青春期后出現(xiàn)周期性下腹痛,婚后不能性交。檢查可見處女膜無孔,局部飽滿膨出;肛腹雙合診發(fā)現(xiàn)直腸前囊性包塊感;B超或CT掃描等影像學(xué)檢查可呈現(xiàn)陰道宮腔積液圖像。處女膜最薄處穿刺可抽出咖啡色血性液。
第三,陰道橫隔
可能因兩側(cè)副中腎管尾端與尿生殖竇相接處未被貫通所致。陰道橫隔多位于陰道中中1/3交界處,也有發(fā)生在其他部位者。完全性橫隔少見可致陰道閉鎖;通常在隔中央或側(cè)方有小孔,其大小不一,影響陰道液與經(jīng)血排放。
臨床表現(xiàn):不孕患者可能經(jīng)血排放不暢致淋漓不凈,痛經(jīng)、經(jīng)血潴留可能合并感染,性交痛、性生活不滿意。
第四,陰道縱隔與雙陰道
因兩側(cè)副中腎管會(huì)合后,中隔部分消失則形成不完全縱隔;中隔未消失則致完全縱隔形成雙陰道。同時(shí)合并雙子宮畸形。
臨床表現(xiàn):陰道縱隔常合并子宮畸形,可能不孕;一般對(duì)性生活、妊娠影響不大。
第五,先天性無陰道
在胚胎期約7~10周性器官分化形成中,兩側(cè)副中腎管會(huì)合后,其尾端發(fā)育受阻或停滯未能向下發(fā)展,而致先天性無陰道,常合并先天性無子宮或始基子宮,偶有正常發(fā)育的子宮。卵巢來源于生殖嵴,很少同時(shí)受累,通常發(fā)育與功能正常。先天性無陰道是Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome.(R-K-H綜合征)的臨床表現(xiàn)之一。
臨床表現(xiàn):原發(fā)性閉經(jīng),亦有周期性下腹痛者,婚后不能性交等。檢查女性表型,外陰正常,處女膜內(nèi)僅有淺窩無陰道;無子宮或始基子宮畸形,可能合并泌尿系統(tǒng)或骨骼畸形。卵巢功能測(cè)定屬正常范圍。